贝安健康:你了解蚕豆病吗?

2022-11-25 13:55:53 114

   对于蚕豆病,很多人都是第一次听说,不知道这是一种什么疾病,今天贝安健康晓晓就带着大家一起了解什么是蚕豆病筛查?

  什么是蚕豆病?

  蚕豆病又称为G6PD缺乏症,是指摄入新鲜蚕豆引起急性溶血性贫血,蚕豆病最常发生于儿童中,主要为男性,年龄1-5岁。摄入蚕豆5-24小时内开始出现临床表现,通常为急性血管内溶血症状,包括剧烈的头痛、恶心、背痛、发热、寒战以及尿色加深,酱油色尿和皮肤、黏膜黄疸。由于血红蛋白迅速下降会造成严重的症状,如果不进行输血,可能会致命。蚕豆病的病因是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏,这是一种X染色体连锁的遗传性疾病,所以蚕豆病是先天性遗传性疾病,终身存在,不可能消失。

  G6PD缺乏症的类型有哪些?

  依据G6PD缺乏度及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏度的不同, WHO将G6PD缺乏症分为:

  Ⅰ类:有10%的酶缺乏,其中有10%的酶活性低于正常值的10%,例如先天性非球形红细胞溶血性贫血、严重的新生儿高胆红素血症,即使没有感染或者没有使用药物,也可能发生终生溶血。

  贫血症和黄疸往往是在新生儿时期才被发现的,而高胆红素血症往往很严重,需要换血治疗。

  Ⅱ类:有严重的酶缺乏,如地中海型G6PD缺乏,但是通常只是间歇发生,由感染、药物或化学品引起的急性溶血。

  Ⅲ 类:中度酶缺乏,活力在正常水平的10%-60%,如G6PDA-,通常是间歇性发作,由感染、药物或化学物质引起的急性溶血。

  Ⅳ 类:无酶缺乏或溶血(无临床意义)。

  Ⅴ 类:酶活性上升(没有临床意义)。

  现在有很多人们优生优育有所误解,认为只要自己提前三个月吃叶酸,少吃辛辣刺激的食物,提高精子和卵子的质量,就是优生优育了。其实在备孕之前做检查也是非常有必要的,因为可以检查出双方的血液中,血型是否匹配,能够避免出现新生儿溶血症的问题,而且还能够检查出夫妻双方是否患有一些遗传性疾病以及家族病史,所以在怀孕前的检查是非常有必要的。

 


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